Àrea temàtica
.FITXA MODIFICADA

Àrea temàtica
Dermatologia

Àrea temàtica
Disciplines de suport > Genètica i genòmica

ca - ictiosi lligada al cromosoma X n f
ca - ictiosi recessiva lligada al cromosma X n f sin. compl.
ca - ictiosi vulgar lligada al sexe n f sin. compl.
ca - ictiosi vulgar recessiva n f sin. compl.

Definició
Forma d'ictiosi que es transmet únicament als fills mascles de dones heterozigòtiques, de forma recessiva lligada al cromosma X. Les portadores heterozigòtiques poden tenir manifestacions cutànies lleugeres i fins i tot opacitats corneals. S'assembla clínicament a la ictiosi vulgar, amb afectació intensa del tronc, especialment de l'abdomen i de les superfícies d'extensió de les extremitats. A diferència de la ictiosi vulgar, s'afecten també les superfícies de flexió dels membres (sofrages del colze i de la cama, aixelles), amb indemnitat dels palmells de les mans i les plantes dels peus. Les escates són típicament de color marró brut, semblants a la pell del llangardaix. Les lesions no milloren amb l'edat. S'associa amb opacitats corneals, però no afecten la visió.