Àrea temàtica
Malalties i síndromes

Àrea temàtica
Angiologia

Àrea temàtica
Hematologia i hemoteràpia

Àrea temàtica
Nefrologia

ca - púrpura trombocitopènica trombòtica n f
ca - malaltia de Moschcowitz n f sin. compl.
ca - síndrome de Moschcowitz n f sin. compl.

Definició
Síndrome microangiopàtica trombòtica caracteritzada per anèmia hemolítica microangiopàtica, trombocitopènia perifèrica, insuficiència renal i trastorns neurològics.

La síndrome uremicohemolítica és una entitat semblant, que es diferencia de la púrpura trombocitopènica trombòtica per la seva aparició en la infantesa, una afectació renal més greu, una afectació neurològica menor i un pronòstic lleugerament més bo. Ambdues síndromes clíniques són considerades actualment com a constitutives d'un mateix procés anatomopatològic, anomenat microangiopatia trombòtica o complex síndrome uremicohemolítica i púrpura trombocitopènica trombòtica (complex SUM/PTT). Hi ha formes idiopàtiques i formes secundàries a infeccions (shigel·les, salmonel·les, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, pseudomones, estreptococs, yersínies, virus Coxsackie, virus ECHO, adenovirus, VIH), trastorns immunitaris, malalties sistèmiques (lupus eritematós sistèmic, esclerodèrmia, hipertensió arterial essencial), trasplantaments, fàrmacs (anovulatoris, ciclosporina A, antiinflamatoris no esteroidals), malalties renals (nefropatia membranosa, glomerulonefritis mesangial, nefropatia mesangial IgA, nefropatia per irradiació) i complicacions obstètriques (avortament sèptic, retenció placentària, abrupció de la placenta). La microangiopatia trombòtica consisteix en una lesió de l'endoteli vascular que produeix una activació local de la coagulació, amb formació de trombes fibrinoides intraluminals en la microcirculació. La insuficiència renal, d'intensitat variable, és deguda a l'alteració de les arterioles renals, de les artèries interlobel·lars i dels capil·lars glomerulars, i s'acompanya sovint d'hipertensió arterial, a vegades maligna. L'ànemia hemolítica microangiopàtica es produeix pel traumatisme que sofreixen les hematies en recòrrer una microcirculació alterada. La plaquetopènia és causada pel consum perifèric i és més accentuada en la PTT, que no pas en la SUH, amb el resultat de presentació de púrpura cutània, hemorràgies gingivals, gastrointestinals, retinals, uterines, nasals i urinàries. Les manifestacions neurològiques consisteixen en desorientació, convulsions, signes focals i coma.