Degeneració difusa del sistema nerviós central causada per un prió que produeix una amiloïdosi cerebral de curs fatal, que es caracteritza per demència, atàxia, mioclònies i altres manifestacions neurològiques. [...]
Malaltia sistèmica, aparentment sempre fatal, caracteritzada per nodes subcutanis dolorosos, distribuïts difusament, associats amb malestar general, febre, hepatosplenomegàlia, pancitopènia i alteracions hepàtiques. S'assembla a la histiocitosi maligna, però histològicament s'observen histiòcits [...]